От распада аминокислот остаётся токсичный аммиак. Почки сами с ним не справляются, поэтому за дело берётся печень: она превращает аммиак в безобидную мочевину, а её уже выводят почки.
Печень тут как мама-птица, а почки — птенец. Птенец не проглотит целого червяка, поэтому мама его разминает. Так и печень «разминает» токсичный аммиак в мочевину, которую почки уже спокойно выводят.
Сам аммиак до печени едет под охраной: его цепляют на аминокислоты-переносчики, чтобы он не гулял свободно. Из тканей его везёт глутамин, из мышц — аланин. В печени азот снова оказывается на глутамате и заходит в цикл.
Мочевина держит два азота: первый приносит аммиак, второй — аминокислота аспартат (единственная, кто входит в цикл напрямую). Ферменты лепят из промежуточных мочевину, будто дети из глины. Первые два шага идут в митохондрии, остальные — в цитоплазме.
Первый шаг ведёт CPS1. Работает он только с активатором N-ацетилглутаматом: без него у CPS1 почти нет сродства к аммиаку, и азот копится.
Второй шаг. Её дефицит — самая частая генетическая причина высокого аммиака (X-сцепленная).
Фумарат из цикла связывает его с циклом Кребса, а орнитин каждый раз возвращается на новый круг.
Если цикл не справляется, аммиак растёт в крови и свободно проходит в мозг. Он токсичен для нейронов и вызывает отёк мозга: вялость, рвоту, судороги, вплоть до комы. Лечат срочно — снижают белок в питании и дают «ловушки азота» (бензоат, фенилацетат).
Прочитай вопрос и подумай сам. Потом открывай по шагу, будто рядом преподаватель и спрашивает «а почему?».
Мальчик, здоров при рождении. На 2–3 сутки, после начала кормления, стал вялым, отказывается от еды, рвота, дышит часто, затем судороги. Аммиак крови резко повышен.
Карточки подстраиваются под тебя: «легко» отодвигает повтор дальше, «снова» возвращает скоро. Прогресс хранится в браузере.