Главная/Библиотека/Обмен аминокислот

Аминокислоты: топливо с ядовитым хвостом

Из 20 аминокислот тело собирает все белки, как слова из букв. Но у каждой есть азотистая группа, а свободный азот (аммиак) ядовит. Поэтому азот аккуратно снимают и везут в печень, а углеродный скелет пускают на энергию.

Раздел 24 · Белки азот → печень ⏱ ~14 мин
Из чего они

Три части одной аминокислоты

У каждой аминокислоты есть азотистая группа, кислотный «хвост» и уникальная боковая цепь — она и делает каждую особенной. Десять из двадцати незаменимы (берём с едой), остальные тело делает само.

Главная забота — азот

Когда аминокислоту разбирают, её азот превращается в аммиак, а он для клетки токсичен. Клетке нужно снять этот азот и переправить в печень, где из него сделают безопасную мочевину.

Как убирают азот

Два шага: собрать и сбросить

шаг 1 · переаминирование

Собрать азот на глутамат

Ферменты-трансаминазы перекидывают аминогруппу с аминокислоты на α-кетоглутарат, и получается глутамат. Реакция обратима, нужен витамин B6. Пример: АЛТ делает из аланина пируват и глутамат.

шаг 2 · дезаминирование

Сбросить азот в печени

Глутамат — единственный, кто отдаёт азот напрямую. В митохондрии печени глутаматдегидрогеназа снимает с него аминогруппу → свободный аммиак + α-кетоглутарат обратно. Аммиак сразу идёт в цикл мочевины.

Опасную стадию прячут в митохондрию: в цитоплазме свободный аммиак повредил бы клетку. А пируват из первой реакции может уйти в глюконеогенез через цикл Кори.

Судьба скелета

Что делают с углеродом

Азот сняли — остаётся углеродный скелет. Его сортируют по тому, во что он может превратиться.

глюкогенные

В глюкозу

Аланин, глицин и большинство других идут на глюконеогенез.

кетогенные

В кетоны

Только лейцин и лизин — «ленивые L». В глюкозу они не годятся.

в цикл Кребса

На энергию

Валин, аспартат и другие входят прямо в цикл. А фенилаланин умеет всё сразу.

Клинический смысл

Трансаминазы в анализе крови

АЛТ и АСТ — маркёры печени

Те самые трансаминазы (АЛТ и АСТ) сидят внутри клеток печени. Когда печень повреждается, они вытекают в кровь, и их уровень растёт. Поэтому в биохимии крови их смотрят первым делом при подозрении на гепатит или токсическое поражение.

Ловушки

Где чаще всего спотыкаются

✗ «Аминокислоты только для белка»
Их скелеты идут ещё и в топливо: глюкозу, кетоны, цикл Кребса.
✗ «Азот можно просто выбросить»
Свободный аммиак ядовит. Его цепляют на переносчики, ведут в печень и превращают в мочевину.
✗ «Трансаминазы — что-то редкое»
АЛТ и АСТ — те самые «печёночные ферменты» из обычного анализа крови.
✗ «Все аминокислоты дают глюкозу»
Лейцин и лизин чисто кетогенные, в глюкозу не идут.
Тренажёр рассуждений

Не угадать ответ, а построить его

Прочитай вопрос и подумай сам. Потом открывай по шагу, будто рядом преподаватель и спрашивает «а почему?».

Почему при дефиците витамина B6 ломается обмен аминокислот?
Где нужен B6?
B6 (пиридоксин) — кофактор трансаминаз.
Что без него не сделать?
Не переставить аминогруппу с аминокислоты на α-кетоглутарат.
Чем это грозит?
Азот застревает, переработка аминокислот и вывод азота сбиваются.
Вывод. B6 — общий ключ ко всем реакциям переаминирования. Отсюда и связь его дефицита с обменом белка.
Показать следующий шаг →
Почему аммиак обезвреживают именно в митохондрии печени, а не где придётся?
Чем опасен свободный аммиак?
Он токсичен для клетки, особенно для мозга.
Почему прячут в митохондрию?
В цитоплазме он повредил бы белки, поэтому опасную стадию держат внутри митохондрии.
Что там происходит?
Глутамат отдаёт азот → аммиак сразу уходит в цикл мочевины.
Вывод. Печень плюс митохондрия работают как «сейф» для ядовитого азота.
Показать следующий шаг →
Мини-кейс

Собери путь от запаха к ферменту

Младенец со светлой кожей и волосами. От пелёнок странный затхлый, «мышиный» запах. Отстаёт в развитии. Скрининг новорождённого положительный на одну аминокислоту.

Какой фермент сломан и почему такая картина?
Что общего у симптомов?
Затхлый запах и задержка → в теле копится фенилаланин.
Какой фермент за это отвечает?
Фенилаланингидроксилаза: она превращает фенилаланин в тирозин. При ФКУ её нет.
Откуда светлая кожа?
Мало тирозина → мало меланина → светлая кожа и волосы. А избыток фенилаланина вредит мозгу.
Вывод. Это фенилкетонурия. Лечение — диета без фенилаланина (осторожно с аспартамом), а тирозин становится незаменимым.
Показать следующий шаг →
Повторение

Закрепить с интервалами

Карточки подстраиваются под тебя: «легко» отодвигает повтор дальше, «снова» возвращает скоро. Прогресс хранится в браузере.

Куда дальше

Связи с другими темами

Следующий урок

Куда девают аммиак: цикл мочевины

Читать →